Pênfigo é o termo usado para descrever um grupo de doenças mucocutâneas autoimunes raras caracterizadas por bolhas flácidas e erosões das membranas mucosas e/ou da pele. Nessas doenças, os autoanticorpos direcionam-se contra proteínas específicas necessárias para manter a adesão intercelular dos queratinócitos (células da pele) levando à sua destruição e, por sua vez, à formação de bolhas.
Quais são as causas?
Existem três causas possíveis: endógena, exógena e idiopática.
Os casos endógenos são causados por algum fator inerente aoindivíduo. Esses fatores podem incluir a raça ou uma predisposição genética. Alguns animais podem apresentar defeitos na sua função imunológica, tornando seu sistema imunológico mais propenso a atacar células normais. Para além disso, a presença de uma condição médica subjacente, como alergias crónicas ou neoplasias, podem desempenhar um papel desencadeador no desenvolvimento da doença.
As causas exógenas, tal como o nome indica, incluem todos os fatores externos ao animal. Possíveis causas incluem por exemplo as infeções virais e a exposição contínua e prolongada à luz ultravioleta (UV). As reações medicamentosas são também um exemplo de fator desencadeante, seja como uma reação alérgica de curto prazo ao próprio medicamento (que se resolverá assim que o medicamento deixar o sistema) ou através de alterações duradouras no sistema imunológico de pacientes predispostos.
Muitos casos são de natureza idiopática, ou seja, que não apresentam nenhuma causa associada. Por mais frustrante que seja para os veterinários e tutores dos animais, estes casos “simplesmente acontecem” sem que uma causa seja descoberta.
Quais são os sinais clínicos?
Existem diferentes formas que geralmente variam consoante a sua caracterização histológica, resposta imunológica e, em menor grau, a sua apresentação clínica, por exemplo:
Pênfigo Foliáceo – é a doença de pele autoimune mais comum em cães e gatos. Diagnosticada maioritariamente em pacientes de meia-idade e idosos. Geralmente provoca perda de pelo, pústulas, crostas e úlceras ao redor da cabeça, rosto e orelhas que podem se espalhar com o tempo, cobrindo outras partes do corpo. É mais comumente identificada em ChowChows, Akitas, Cocker Spaniels, Labradores Retrievers, Dachshunds e Bulldogs Ingleses, embora outras raças também possam desenvolver esta condição.
Pênfigo Eritematoso – é considerada uma forma do pênfigo foliáceo sendo semelhante em aparência mas geralmente com uma apresentação mais leve. As raças predispostas incluem pastores alemães, Collies e cães pastores de Shetland.
Pênfigo vulgar – nesta forma são as camadas mais profundas da epiderme que são atacadas, tornando- se a apresentação mais grave. É caracterizado pela formação vesículas que muitas vezes se rompem, deixando lesões ulcerativas e dolorosas. As lesões geralmente são vistas nas bordas dos lábios e olhos, embora muitas vezes possam espalhar-se para outras áreas do corpo.
Pênfigo Bolhoso – nesta apresentação a diferença consiste sobretudo na região a partir da qual as bolhas se formam, sendo nesta caso a camada afetada a subepidérmica.
Como é diagnosticado?
O diagnóstico definitivo requer uma biópsia de pele. Dependendo do temperamento do animal e do local das lesões, este procedimento pode ser realizado com auxílio de anestesia local ou sob sedação/anestesia geral. Após a excisão de uma amostra de pele com lesões, o local da biópsia é suturado e a amostra colhida enviada para um laboratório para que seja realizada uma avaliação histológica por um patologista especializado.
Como é tratado?
Sendo uma doença autoimune, o tratamento requer a supressão do sistema imunológico. Desta forma são usados corticosteroides (como prednisona) ou outros medicamentos imunossupressores, como azatioprina, clorambucil ou ciclosporina.
Os pacientes precisam de terapia a longo prazo, às vezes vitalícia, para controlar a sintomatologia. Para além disso, são essenciais reavaliações frequentes para monitorizar a resposta ao tratamento e para garantir que o paciente não desenvolve efeitos adversos secundários à medicação.
O objetivo final passa pelo uso da menor dose efetiva de medicamento para manter a remissão dos sinais clínicos.
Qual é o prognóstico?
O prognóstico varia de acordo com a forma presente.
O pênfigo foliáceo apresenta um prognóstico relativamente bom, embora a resposta individual ao tratamento possa variar. Alguns animais alcançam o controlo rápido dos sinais clínicos permitindo o desmame gradual da medicação, enquanto outros requerem terapêutica ao longo da vida. Sendo uma evolução, em parte, semelhante aos casos de Pênfigo Bolhoso. Infelizmente alguns casos podem ser resistentes ao tratamento e nessas situações o prognóstico é reservado.
No caso do pênfigo eritematosa, embora as lesões cutâneas possam ser desconfortáveis e pouco atraentes, raramente afetam a saúde geral do paciente e tendem a responder muito bem ao tratamento.
Já o pênfigo vulgar é a forma mais grave e com pior prognóstico, sendo muitas vezes fatal pelos seus efeitos generalizados na pele. Felizmente é muito menos comum do que outras variantes.
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